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我院完成一例ALCAPA患儿左冠状动脉移植手术
发布日期:2016-12-28

最近,我院胸心外科为4个月的女婴完成一例左冠状动脉移植手术。该手术因为难度大、病情特殊,在国内也较少见。幸运地是,这个患有发病率为1/30万、死亡率极高的左冠状动脉起源于肺动脉疾病(ALCAPA)的孩子手术成功了,目前病情平稳,已从ICU病房转到普通病房。

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12月初,一位妈妈抱着4个月大的孩子来我院看病。她忧心忡忡,因为女儿小禾才4个月大, 咳嗽有二十多天了,而且越来越重,喘气越来越粗,看过好几家医院,但是效果并不理想,甚至是加重了。我院门诊检查后,医生发现孩子除了肺炎外,心脏也有问题,心音低钝,有心肌炎的倾向。考虑到孩子年龄小、病情重,门诊医生立即收住院。为了进一步确诊病情,孩子入院后做了进一步的检查。超声科医生反复检查、仔细斟酌,一直难以下诊断,因为他们发现这是一种罕见的先天性心脏病ALCAPA,发病率为1/30万,我院第一次诊断这种疾病。简单地讲,正常人心脏有左、右两根冠状动脉,都开口在主动脉,这是心脏自身正常工作的“动力泵”,但是ALCAPA病人的左冠状动脉起源于肺动脉,左冠状动脉“接错”了地方,导致心脏不能正常工作且逐渐受到损伤。如果不及时发现并治疗,这类病人往往出生后心脏功能逐渐受损直至死亡。

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 在制定了严密的手术计划后,小禾被推进了手术室。打开胸腔的一刻,见多识广的胸心外科医生也有点震惊,才四个月的孩子,心脏已经到了“忍无可忍”的地步,扩展的冠状动脉像是趴在心脏上的好几条蚯蚓,心室毫无跳动感。本次手术是要从肺动脉上切下长错位置的左冠状动脉,然后将左冠状动脉移植到主动脉上。说来简单,但要想这个手术成功,除了做好体外循环和心肌保护外,主动脉和肺动脉的游离、切开、修剪、吻合……每一个环节都要求极高。小禾的病情还有特殊之处,左冠状动脉开口游离切下后,移植到主动脉上时长度不够。为了减少张力,李炘主任采用自体心包片做成“心包卷”,延长了冠状动脉开口,顺利的将左冠状动脉开口吻合到主动脉瓣窦部。也就是说,这个孩子的左冠状动脉有将近2cm是用心包做出来的。手术从12月14日下午14:00一直进行到第二天凌晨1:00,耗时整整11个小时。

李炘主任介绍说,ALCAPA病人新生儿期,左冠状动脉由高压的肺动脉血流灌注,心肌对低氧的耐受性较好可无明显临床症状。随着出生后肺动脉压力逐步下降,肺动脉血不足以维持左冠状动脉的灌注压和血流量,异常起源的冠状动脉血流逆行,肺动脉从冠状动脉“窃血”,而左心室心肌完全由来自右冠状动脉的侧支供血。临床上表现为渐进性心肌缺血及心室容量负荷过重等,心脏彩超出现左心扩大伴左心功能明显下降,表现为心肌缺血、心肌梗死、心力衰竭、瓣膜反流、心律失常等系列重症,约90%未手术患儿在1岁以内死亡。

在监护室的精心照顾下,小禾术后恢复良好。术后的心脏彩超提示其左室收缩功能稳步改善,原来不动的心室壁,已经开始有收缩力了。目前小禾已从ICU病房转到普通病房。李炘主任介绍,因为孩子来院治疗时心脏濒临失代偿期,手术后能不能恢复到和正常孩子一样,还要看她术后心室壁细胞的恢复情况。

除这个病人外,胸心外科近期在现有条件下,开展了一系列复杂先心的高难度手术,如肺动脉吊带气管重建术、室隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)的镶嵌治疗、永存动脉干(Truncus)纠治、纵膈肿瘤、食管闭锁等手术。

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